Νόσος Paget του Πρωκτού

Γενικά

Η νόσος Paget του πρωκτού είναι μία σπάνια πάθηση της περιοχής του πρωκτού που αναπτύσσεται με σχετικά βραδύ ρυθμό. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες και στη λευκή φυλή και συνήθως εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας μεταξύ 50 και 80 ετών. Πρόκειται συνήθως για ένα ενδοεπιθηλιακό αδενοκαρκίνωμα, το οποίο αναπτύσσεται είτε μόνο του, είτε σε συνδυασμό με άλλα αδενοκαρκινώματα.

Η νόσος Paget διακρίνεται σε:

• Πρωτογενή όταν παρουσιάζεται χωρίς άλλη συνυπάρχουσα κακοήθεια.
• Δευτερογενή όταν συνυπάρχει και άλλη κακοήθης εξεργασία στον πρωκτό, στο έντερο ή σε κάποιο άλλο όργανο.

Αιτίες που οδηγούν στη νόσο Paget

Η προέλευση των καρκινικών κυττάρων μπορεί να είναι από τους αποκρινείς αδένες της περιοχής ή από επιθηλιακά αρχέγονα κύτταρα (stem cells). Σε ένα μεγάλο ποσοστό των ανθρώπων που έχουν προσβληθεί από τη νόσο (33-86%) συνυπάρχει αδενοκαρκίνωμα σε κάποιο άλλο σημείο του σώματος. Οι πιο συχνές εντοπίσεις είναι το παχύ έντερο, τα γυναικεία έσω γεννητικά όργανα (σάλπιγγες, ωοθήκες, τράχηλος μήτρας) και η ουρήθρα.

Νόσος Paget Πρωκτού – Συμπτώματα

Συνήθως υπάρχει μία δερματική βλάβη στην περιπρωκτική χώρα που μοιάζει με έκζεμα, η οποία περιβάλλει τον πρωκτό και μπορεί να προκαλεί:

• Πρωκτικό κνησμό (φαγούρα)
• Πόνο στον πρωκτό
• Αίσθημα δυσφορίας στην περιπρωκτική χώρα
• Αιμορραγία από τον πρωκτό και την περιπρωκτική χώρα.
• Εκροή υγρών από τον πρωκτό

Το μέγεθος της πάθησης ποικίλει και μπορεί να κυμαίνεται από λίγα χιλιοστά έως μεγάλες βλάβες που καλύπτουν όλη την πρωκτογεννητική χώρα. Τα όρια της βλάβης συνήθως είναι διακριτά, ελαφρά επηρμένα, πεπαχυσμένα και ερυθηματώδη. Σε ένα 10% των ασθενών, η πάθηση μπορεί να είναι ασυμπτωματική.

Νόσος Paget Πρωκτού – Διάγνωση

Είναι εύκολο να μην γίνει σωστή διάγνωση και τα συμπτώματα να αποδοθούν σε αιμορροϊδοπάθεια ή σε άλλη καλοήθη πάθηση. Αυτό οδηγεί στην ύπαρξη της πάθησης για μεγάλο χρονικό διάστημα ίσως και για χρόνια. Συχνά αντιμετωπίζεται λανθασμένα από χειρουργούς και δερματολόγους ως κάποια άλλη καλοήθης πάθηση της περιοχής.

Για να τεθεί η διάγνωση της νόσου Paget του πρωκτού είναι απαραίτητη η λήψη του ιστορικού του ασθενούς, κατά τη διάρκεια του οποίου θα πρέπει να δοθεί έμφαση στη διάρκεια και το είδος των συμπτωμάτων. Η κλινική εξέταση είναι απαραίτητο συμπλήρωμα του ιστορικού και περιλαμβάνει την επισκόπηση της περιπρωκτικής χώρας, την δακτυλική εξέταση του πρωκτού και του ορθού και την πρωκτοσκόπηση-ορθοσκόπηση. Για την τελική διάγνωση απαραίτητη θεωρείται η λήψη ενός ή περισσότερων τεμαχιδίων δέρματος και η διενέργεια ιστολογικής εξέτασης (βιοψίας).

Όταν τεθεί η διάγνωση της περιπρωκτικής νόσου του Paget, θα πρέπει να ακολουθήσει μία εκτεταμένη διερεύνηση με απεικονιστικές, ενδοσκοπικές και άλλες εξετάσεις, με σκοπό να αποκλειστεί ή να επιβεβαιωθεί η συνύπαρξη και δεύτερης κακοήθειας (αδενοκαρκινώματος) σε κάποιο άλλο σημείο του σώματος.

Τέτοιες εξετάσεις είναι οι εξής:

• Υπερηχογράφημα ή μαγνητική τομογραφία πυέλου
• Υστεροσκόπηση
• Κολονοσκόπηση
• Κυστεοσκόπηση
• Ενδοφλέβια πυελογραφία
• Μαστογραφία
• Ακτινογραφία ή αξονική τομογραφία θώρακος.

Άλλες εξετάσεις που βοηθούν στη διάκριση μεταξύ πρωτογενούς και δευτερογενούς νόσου είναι οι κυτταροκερατίνες 7 και 20. Οι εξετάσεις αυτές εκτελούνται σε δείγμα ιστού από τον παθολογοανατόμο που διενεργεί την ιστολογική εξέταση. Θετικότητα της κυτταροκερατίνης 7 είναι υπέρ της πρωτοπαθούς νόσου σε αντίθεση με την κυτταροκερατίνη 20 γεγονός που καθοδηγεί την διαγνωστική προσπέλαση αλλά και τη θεραπευτική στρατηγική.

Θεραπεία

Η χειρουργική επέμβαση αποτελεί την πιο ενδεδειγμένη μέθοδο θεραπείας για τη νόσο Paget του πρωκτού και πρέπει να διενεργείται από εξειδικευμένο χειρουργό-πρωκτολόγο. Κατά την επέμβαση συνήθως γίνεται ευρεία τοπική εκτομή της βλάβης και αποκατάσταση του ελλείμματος με άμεση συρραφή ή με κατασκευή κρημνών. Σε περίπτωση συνυπάρχουσας βλάβης στον πρωκτικό σωλήνα ή στο ορθό, η ενδεικνυόμενη επέμβαση μπορεί να είναι η κοιλιοπερινεϊκή εκτομή με συνοδό ευρεία αφαίρεση της περιπρωκτικής βλάβης.

Άλλες θεραπευτικές επιλογές που βρίσκονται στο στάδιο της διερεύνησης είναι οι εξής:

• Η ακτινοθεραπεία. Ενδείκνυται σε ασθενείς που διατρέχουν υψηλό κίνδυνο από μία ενδεχόμενη χειρουργική επέμβαση και σε περιπτώσεις υποτροπής μετά από χειρουργική εκτομή της βλάβης. Επίσης χρησιμοποιείται σε ασθενείς που επιθυμούν να διατηρήσουν την ανατομική και λειτουργική ακεραιότητα του πρωκτού και των γεννητικών οργάνων καθώς και ως επικουρική θεραπεία μετά από χειρουργική αφαίρεση της βλάβης. Η τελευταία περίπτωση εφαρμόζεται σε ασθενείς με συνυπάρχον αδενοκαρκίνωμα, όπου η χειρουργική θεραπεία από μόνη της έχει υψηλό κίνδυνο υποτροπής.
• Η τοπική και η συστηματική χημειοθεραπεία. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε ασθενείς που υπάρχει αντένδειξη για χειρουργική επέμβαση ή για ακτινοθεραπεία, σε περιπτώσεις υποτροπής αλλά και ως νεοεπικουρική ή ανακουφιστική θεραπεία.
• Η φωτοδυναμική θεραπεία. Έχει δείξει μέχρι στιγμής ενθαρρυντικά αποτελέσματα. Όμως έχει εφαρμοστεί σε πολύ λίγους ασθενείς και χρήζει περαιτέρω μελέτης.